ERİŞKİN STİLL HASTALIĞI OLGULARIMIZ
Mahmut Demirci, Emrullah Solmazgül, Burak Şahan, Mustafa Kaplan, Selim Nalbant
ÖZET
Giriş:
Still Hastalığı yüksek ateş, geçici somon rengi döküntüler ve artrit ile karekterize nedeni tam olarak anlaşılamamış inflamatuvar bir hastalıktır.
Materyal ve Metot:
Kliniğimizde son beş yıl içinde Still Hastalığı tanısı konan 12 hasta geri dönüşümlü olarak incelendi.
Bulgular:
Hastaların tanısı konulduğunda ortalama yaşları 20,9 ± 4,75 yıldı. Ateş, artrit ve artralji tüm hastalarımızda, deri döküntüsü, splenomegali ve lenfadenopati % 58,3, hepatomegali % 41,6 oranlarında saptandı. Olguların tümünde sedimentasyon hızı ve plazma ferritin seviyesi yüksek olup, lökositoz, kronik hastalık anemisi, antinükleer antikor (ANA) ve romatoid faktör (RF) negatifliği mevcuttu. Olguların % 33,3’ünde karaciğer enzim yüksekliği, % 75’inde trombositoz, % 58,3’ünde yüksek serum fibrinojen düzeyleri ve % 83,3’ünde yüksek CRP düzeyleri tespit edildi. Olgularımızın 11 tanesi halen tarafımızca takip edilmekte olup, bir olgu karaciğer yetersizliği nedeniyle kaybedildi. Olgularımızın 9 tanesi halen remisyonda, 2 tanesinde ise zaman zaman artrit, artralji ve ateş atakları gelişmektedir. En sık rastladığımız komplikasyon normokrom normositer anemi ve enfeksiyon olup, bir olguya eritropoetin verilmek zorunda kalınmıştır.
Tartışma ve Sonuç:
Still Hastalığı halen tanı aşamasındaki güçlükler nedeniyle olguların tanılarının konulamadığı bir hastalıktır. Hastalıkla ilgili tek zorluk tanı aşamasında da değildir. Standart bir takip ya da tedavi protokolü bulunmayan Still Hastalığı için olgu serilerine ihtiyaç vardır. Bizim olgularımız sayısal olarak sınırlı olmasına rağmen bu tip standardizasyonların sağlanmasına katkısı olacağını düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Still hastalığı, nedeni bilinmeyen ateş, lökositoz, ferritin. Nobel Med 2006; 2(2): 22-25
CASES OF ADULT STILL’S DISEASE
ABSTRACT
Introduction:
Still's disease is still an unexplained disorder that is characterized by high spiking fevers, transient salmon-colored rash and/or arthritis.
Materials and Metods:
We examined 12 cases retrospectively diagnosed as Still’s Disease during the last 5 years.
Findings:
Mean age of the patients was 20,9 ± 4,75 years at the time of diagnosis. Fever, arthritis and arthralgia were present in all patients. In 58.3 % of patients rash, splenomegaly and lymphadenopathy; in 41.6 % of patients hepatomegaly was detected. Erythrocyte sedimentation rate, serum ferritin level and white blood cell counts were high in all patients. Chronic disease anemia, negative antinuclear antibodies (ANA) and rheumatoid factor (RF) results were also found in all patients. Elevated liver enzymes thrombocytosis, high level of serum fibrinogen and CRP were found to be 33.3 %, 75 %, 58.3 % and 83.3 % respectively. Eleven of the patients are still under our control but one died due to acute hepatic failure. Remission was present in 9 patients. Two of them have had occasional flare of the arthritis, arthralgia and fever. Normochromic normocytic anemia and the infections were the most frequent complications of the disease. One case was treated with erythropoietin.
Discussion and Conclusion:
Still’s disease is a disease that some cases can not be diagnosed due to some diagnostic difficulties. There are no standardized treatments and management protocol for the disease. Therefore, large case series are still needed to standardize diagnosis and treatment of this mysterious disease. Our results may help to build these kinds of standardizations even with its small numbers.
Keywords: Still’s disease, fever of unknown origin, leukocytosis, ferritin. Nobel Med 2006; 2(2): 22-25
Click here to view the full-text article in PDF format.